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Les exophtalmies |
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L’exophtalmie est une protrusion du globe oculaire hors de l’orbite (en avant) liée à une augmentation du volume du contenu de l'orbite, globe oculaire exclu. Ces causes sont très variées dont dépend son pronostic qui compromet dans certains cas la vie du patient. I- Rappel anatomique :L’orbite est une cavité osseuse qui contient et protège le globe oculaire. Ouverte en avant et en dehors, formée par 4 parois (supérieure, externe, inférieure et interne), une base et un sommet ou apex orbitaire et des orifices la faisant communiquer avec les structures avoisinantes. Elle est tapissée d’une membrane appelée la périorbite. L’orbite contient en plus du globe oculaire, les muscles oculomoteurs, les nerfs et vaisseaux de l’orbite, la glande lacrymale et la graisse orbitaire. Et l’augmentation de volume de l’une ou de plusieurs de ces structures entraîne une exophtalmie. II- Etude clinique :L’examen clinique doit s’attacher à préciser l’exophtalmie, à rechercher d’éventuels signes de gravité, et à orienter le diagnostic étiologique (causes). 1) Examen clinique :a- Interrogatoire +++ : il est capital :
b- Diagnostic positif de l’exophtalmie : Il est plus facile quand elle est unilatérale. L’inspection du patient en vue de face ou en vue par-dessus permet de mettre en évidence la protrusion de l’œil. L’exophtalmie peut être quantifiée cliniquement grâce à l’exophtalmomètre de Hertel. Faire attention aux fausses exophtalmies : - globe de gros volume : myopie forte, buphtalmie du glaucome congénital. - Enophtalmie controlatérale. - Exorbitisme : rare en rapport avec une orbite de volume réduit avec protrusion du globe. c- Caractères de l’exophtalmie :
d- Le reste de l'examen ophtalmologique : Cherchera les signes oculaires associés :
e) Examen clinique général complet +++ : En particulier endocrinien (thyroïde), ORL, neurologique, recherche d'une tumeur primitive ou secondaire… 2) Examens complémentaires :a- Examens biologiques :
b- Examens Radiologiques :
c- Etude anatomopathologique :
III- Les étiologies :L'exophtalmie n'est qu'un symptôme dont il convient de chercher la cause. Les étiologies sont très variées dominées par les causes endocriniennes et tumorales. 1) La maladie de BASEDOWC’est une maladie auto-immune en rapport avec la thyroïde, causant une inflammation et une fibrose orbitaire, touchant surtout les femmes d’âge moyen. C‘est la cause la plus fréquente d’exophtalmie bilatérale. L’inflammation orbitaire intéresse les muscles oculomoteurs et la graisse orbitaire. Une hyperthyroïdie est souvent retrouvée. Exophtalmie habituellement bilatérale, réductible, axile, non inflammatoire et indolore. S’accompagne de signes palpébraux à type de rétraction de la paupière supérieure, Asynergie oculo-palpébrale dans le regard en bas et rareté du clignement. On décrit également des troubles oculomoteurs. Dans la forme sévère, l’exophtalmie est très importante, devient irréductible, avec lagophtalmie sévère et risque de kératite d’exposition. De plus une atteinte du nerf optique par compression est parfois présente sous la forme d’œdème papillaire. Le scanner orbitaire montre un épaississement des muscles oculo-moteurs. Le bilan endocrinien affirmera le diagnostic étiologique. Le traitement des troubles thyroïdiens est fait par les endocrinologues. La chirurgie est indiquée en cas de persistance de l’exophtalmie avec gêne esthétique. Dans la forme sévère, les corticoïdes à forte dose sont indiqués + blépharroraphie en cas de lagophtalmie importante. 2) Causes traumatiques :- Hématome orbitaire : collection de sang dans l’orbite entraînant l’exophtalmie. Il régresse souvent spontanément en quelques jours, l’évacuation chirurgicale n’est indiquée qu’en cas d’exophtalmie importante avec souffrance du nerf optique. - Emphysème orbitaire : épanchement d’air dans l’orbite provenant des sinus après fracture d’une des parois de l’orbite, quand il est important il entraîne une exophtalmie associé parfois à un emphysème sous conjonctival. 3) Causes infectieuses et inflammatoires :- La cellulite orbitaire : c’est une infection de l’orbite responsable d’une exophtalmie douloureuse avec inflammation importante (œdème palpébral, chémosis secrétions conjonctivales et fièvre). L’infection provient souvent des sinus (ethmoïde +++), parfois d’un corps étranger orbitaire méconnu. Le traitement repose sur les antibiotiques + traitement de la sinusite (drainage). - La pseudotumeur inflammatoire de l’orbite : il s’agit d’une inflammation orbitaire chronique souvent unilatérale. L’exophtalmie est douloureuse, inflammatoire pouvant régresser par les corticoïdes à fortes doses qui constituent un test diagnostique et thérapeutique. 4) Les exophtalmies tumorales :Généralement unilatérales, irréductibles, souvent non axiles (sauf pour les tumeurs intraconiques). Le scanner et l’IRM sont indispensables. Le diagnostic de certitude reste souvent histologique. La biopsie est contre-indiquée en cas de tumeur vasculaire ou kystique. a- Tumeurs orbitaires de l’enfant : - Rhabdomyosarcome : Tumeur musculaire maligne, heureusement rare. L’exophtalmie est rapidement évolutive. Le diagnostic (biopsie) doit être précoce, afin d’entreprendre une chimiothérapie rapide. - Gliome du nerf optique : Tumeur bénigne mais grave du nerf optique. L’exophtalmie est unilatérale, d’évolution très lente vers l’atrophie optique. - Méningocèle et méningoencéphalocèle : Hernie congénitale des méninges (parfois du cerveau) à travers une ouverture osseuse du crâne et/ou de l’orbite. Siégeant le plus souvent au niveau supéro-interne de l’orbite. Le diagnostic est confirmé par le scanner. Le traitement est chirurgical. - Kyste dermoïde : Tumeur congénitale bénigne présente à la naissance. Il a une forme arrondie, et siège le plus souvent dans l’angle supéro-externe de l’orbite. L’exophtalmie est rare et survient en cas d’extension orbitaire. Le traitement est l’exérèse chirurgicale. - Autres tumeurs de l'enfant : § Mucocèle d’origine sinusienne § Hémangiome capillaire de régression spontanée fréquente § Méningiome du nerf optique … b- Tumeurs orbitaires de l’adulte : - Lymphome de l’orbite : Fréquents chez le sujet âgé, l’exophtalmie y est habituellement unilatérale, d’évolution lente. Le scanner et l’IRM précise l’extension orbitaire. Le diagnostic est histologique par biopsie. Le traitement est la chimiothérapie. - Métastases orbitaires : Les cancers du poumon, du sein, et du rein sont les plus souvent incriminés. L’exophtalmie est unilatérale, souvent douloureuse et inflammatoire. Le traitement repose sur la chimiothérapie et/ou la radiothérapie. - Tumeurs de la glande lacrymale : Responsables d’une exophtalmie unilatérale, oblique en bas et en dedans. La tumeur est parfois palpable dans l’angle supéro-externe de l’orbite et visible en éversant la paupière supérieure. Elle peut être bénigne ou maligne nécessitant l’exérèse totale de la tumeur. - Autres tumeurs de l’adulte : § Cancers ORL à extension orbitaire § Mucocèle du sinus frontal § Kyste hydatique exceptionnel 5) Les exophtalmies de cause vasculaire :a- Fistule carotido-caverneuse : Communication entre la carotide interne et le sinus caverneux souvent post-traumatique. L’exophtalmie est souvent unilatérale importante, parfois pulsatile et soufflante, avec une dilatation des vaisseaux conjonctivaux. L’artériographie carotidienne permet d’individualiser la fistule et parfois même le traitement (embolisation). b- Varices orbitaires : L’exophtalmie est variable, parfois absente au repos, et augmente à l’effort, à la manœuvre de Valsalva, et tête en bas. Elle peut être associée à une masse vasculaire palpébrale ou conjonctivale. Le traitement est chirurgical dans les formes très gênantes. c- Angiomes : Tumeurs vasculaires bénignes responsables d’exophtalmie unilatérale, réductible, indolore et non inflammatoire. Deux types selon l'âge : - Hémangiome capillaire : une des tumeurs de l'orbite les plus fréquentes chez l’enfant. Il régresse souvent spontanément. Un traitement (corticothérapie, radiothérapie ou chirurgie) sera envisagé en cas de risque d’amblyopie ou d’exophtalmie très importante avec retentissement oculaire. - Hémangiome caverneux chez l’adulte, peu évolutif dont le traitement est chirurgical. |
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