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Les anomalies congénitales

des paupières

        I.      Rappel sur l’embryologie des paupières :

L’épithélium des paupières est formé à partir de l'ectoblaste de revêtement, alors que le squelette palpébral dérive du mésenchyme qui entoure l'œil. Durant les quatre premières semaines, l’œil est uniquement recouvert par une fine pellicule ectoblastastique, puis constitution d'un bourrelet annulaire autour du globe qui va progressivement s’ovaliser donnant naissance à 2 replis palpébraux supérieur et inférieur centré par une fente qui va se fermer progressivement. L’épithélium des paupières va se kératiniser progressivement, sur sa face externe, des cils naissent des cellules basales de la partie antérieure de la soudure puis formation des glandes de Zeiss et de Moll. Les glandes de Meibomius vont se développer à la fin du 6e mois au niveau de la partie postérieure de la soudure. La séparation des deux paupières se produit à la fin du 6e mois de gestation. Cette séparation serait due à la combinaison de divers phénomènes : action des rétracteurs, sécrétion des glandes tarsales et kératinisation du bord libre. Toute perturbation de l’une de ces étapes conduit à une anomalie congénitale palpébrale.

      II.      Anomalies congénitales palpébrales :

1- Ankyloblépharon :

L’ankyloblépharon est la fusion congénitale entre les 2 paupières, souvent incomplète intéressant l’angle externe. Le point de fusion siège au niveau de la ligne grise. Son traitement est chirurgical avec libération des paupières et reconstruction de celles-ci.

2- Cryptophtalmie :

La cryptophtalmie est une anomalie congénitale rare où les paupières sont remplacées par un voile cutané allant du sourcil jusqu’à la joue, recouvrant ainsi le globe oculaire dont la cornée est accolée à la peau et le sac conjonctival y est absent. Son traitement chirurgical est très difficile et les interventions y sont souvent itératives.

3- Blépharophimosis :

C’est une anomalie congénitale caractérisée par l’étroitesse de la fente palpébrale dans le sens vertical et horizontal. Il est souvent associé à d’autres atteintes oculaires. La forme caractéristique comprend un ptosis sévère avec faible fonction de l’élévateur, un épicanthus inversus, un faux télécanthus et un raccourcissement de la peau palpébrale. Le traitement est chirurgical visant à corriger le blépharophimosis ainsi que les formes associées (ptosis).

4- Epicanthus:

L’épicanthus constitue un repli cutané semi-lunaire au niveau du canthus interne, vertical concave en dehors qui longe l’aile du nez, plus marqué au niveau de la paupière supérieure. Il est habituel chez les asiatiques. Quand le repli part de la paupière inférieure vers la paupière supérieure on parle d’épicanthus inversus.

Dans certains cas, l’épicanthus donne l’aspect d’une pseudo-esotropie.

5- Télécanthus :

Le télécanthus est défini comme un élargissement de l’espace intercanthal alors que la distance inter-pupillaire reste normale.

6- Téléorbitisme :

Le téléorbitisme est une anomalie osseuse des orbites où les parois médiales se trouvent largement éloignées. Dans ce cas, la distance inter-pupillaire est élargie.

7- Colobome palpébral :

Le colobome palpébral se définit par un déficit de la marge palpébrale secondaire à un défaut de fusion de l’ébauche palpébrale pendant la vie embryonnaire. Le déficit est plus ou moins important pouvant intéresser toute la hauteur de la paupière. Le traitement chirurgical tend à reconstruire la paupière dans les formes étendues alors que dans les formes minimes le simple réaffrontement permet de corriger cette anomalie.

8- Le distichiasis :

Le distichiasis est caractérisé par la présence d’une rangée de cils anormalement implantée, en arrière de la ligne ciliaire. Souvent les cils émergent des orifices des glandes de Meibomius. Ces cils anormaux frottent en continu contre l’œil avec irritation chronique et risque d’ulcère cornéen. Son traitement est chirurgical : résection + greffe ou incision plus cryodestruction (destruction des follicules par le froid).

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