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LA PATHOLOGIE DU CRISTALLIN

La pathologie du cristallin est assez variée dominée par la cataracte. Le cristallin réagit à toute agression par l’opacification plus ou moins complète.

I- LA CATARACTE :

La cataracte est l’opacification du cristallin. Elle peut être congénitale ou acquise. Celle liée au vieillissement (sénile) est la plus fréquente. Sa symptomatologie commune est la gêne visuelle qui est variable selon la topographie et la densité des opacités. Ses étiologies sont très variées et son traitement est chirurgical.

1- Étude clinique :

a- Signes fonctionnels :

- Perception de taches sombres mobiles avec les mouvements de l’œil.

- Photophobie en lumière forte due à l’éblouissement par diffraction de la lumière par les opacités.

- La dyschromatopsie des cataractes nucléaires.

- La baisse de l’acuité visuelle : dépend du siège et de la densité des opacités. Les opacités siégeant sur l’axe visuel sont plus gênantes. La baisse peut être due à l’installation d’une myopie d’indice, des cataractes nucléaires, qui peut paradoxalement améliorer une presbytie préexistante.

b- Signes cliniques d’examen :

- Inspection : peut retrouver un strabisme, dû à la rupture du réflexe de fusion causé par la cataracte. Et quand les opacités occupent l’aire pupillaire, on perçoit un reflet blanchâtre de la pupille appelé leucocorie. Devant toute leucocorie de l’enfant il faut avant tout éliminer une tumeur de la rétine appelée rétinoblastome qui met en jeu le pronostic vital de l’enfant.

- Acuité visuelle : prise de loin et de prés détermine le degré de baisse de vision occasionnée par les opacités cristalliniennes. Dans la cataracte totale, l’acuité visuelle est réduite à une perception lumineuse. L’étude de la réfraction peut révéler une myopie d’indice acquise. La kératométrie est réalisée au même temps dont les données serviront au calcul du cristallin artificiel.

- Rétinoscopie : les opacités apparaissent sous formes d’ombres sur le fond rouge.

- Examen au biomicroscope : avant dilatation, apprécie l’état de la cornée, la profondeur de la chambre antérieure, l’état de l’iris et de l’angle iridocornéen. Avec prise du tonus oculaire.

Après dilatation pupillaire, la coupe optique permet d’étudier le cristallin et de classer les opacités selon leur topographie. On appréciera aussi la stabilité du cristallin.

c- Explorations fonctionnelles :

- Champs visuel : montre une baisse globale de sensibilité.

- Vision des couleurs : en cas de cataracte nucléaire en peut avoir un déficit acquis bleu-jaune.

- Sensibilité aux contrastes colorés : la sensibilité au contraste est altérée avant même la baisse de l’acuité visuelle.

- Echographie oculaire : Demandée en cas de cataracte obturante pour explorer le segment postérieur. Elle permettra en plus de faire une biométrie (mesure de la longueur axiale).

2- Formes évolutives de la cataracte :

La cataracte évolue par stades, progressivement vers l’opacification totale du cristallin. Si la cataracte n’est pas opérée à ce stade, le cristallin subit alors des modifications pouvant entraîner des complications oculaires.

a- Cataracte intumescente :

Le cristallin acquiert une hyperosmolarité avec afflux d’eau à l’intérieur et gonflement de celui-ci, ce qui engendre une poussée de l’iris vers l’avant, une réduction de la profondeur de la chambre antérieure et un risque d’hypertonie oculaire par blocage pupillaire rendant la phacoexérèse urgente.

b- Cataracte morganienne :

Le cortex cristallinien se liquéfie alors que le noyau durci, devient foncé et flotte au fond du sac capsulaire.

c- Cataracte hypermûre :

La capsule cristallinienne s’altère et devient poreuse laissant sortir les protéines du cristallin (cristallines) qui flottent dans l’humeur aqueuse sous formes de suspensions brillantes puis le cristallin diminue de volume. Des complications peuvent survenir :

- Subluxation ou luxation spontanée ou traumatique du cristallin soit dans le vitré ou en chambre antérieure.

- Glaucome phacolytique du à l’obstruction du trabéculum par les cristallines.

- L’uvéite phacoantigénique est l’inflammation oculaire causée par les cristallines qui sont considérées par le système immunitaire comme substance étrangère.

d- Cataracte membraneuse :

Le cortex cristallinien est résorbé et le sac capsulaire se rétracte sur des résidus calcifiés.

3- Formes étiologiques :

a- Cataracte sénile :

C’est la cataracte liée au vieillissement. C’est la forme la plus fréquente. Touche généralement les sujets de plus de 60 ans. Au vieillissement physiologique du cristallin s’ajoutent d’autres facteurs comme l’exposition aux ultraviolets (paysans), la prise médicamenteuse, le tabagisme, le diabète, la race et l’hérédité. Lorsque la cataracte survient avant 60 ans elle est dite présénile.

Différents types de cataractes séniles peuvent se voir avec possibilité d’association :

- Cataracte nucléaire : le noyau subit une sclérose progressive des protéines avec déshydratation et changement de couleur (jaune, rouge voire noire) et d’indice de réfraction.

- Cataracte corticale : la forme des opacité et leur topographie est variable. On distingue la cataracte corticale antérieure, périphérique et sous-capsulaire postérieure.

- Cataracte totale : les opacités intéressent tout le contenu du cristallin.

b- Les cataractes congénitales :

Les opacités cristalliniennes sont présentes dés la naissance. La cataracte peut être totale ou partielle, uni ou bilatérale. Les cataractes obturantes de l’enfant jeune sont une urgence chirurgicale du faite du risque d’amblyopie qui est plus profonde dans les formes unilatérales. Les signes cliniques évocateurs sont : trouble du comportement, nystagmus (mouvement pendulaires anormaux des yeux), leucocorie parfois strabisme.

L’aspect de la cataracte congénitale est variable. Il peut s’agir d’une cataracte capsulaire antérieure ou postérieure, nucléaire (suturale, zonulaire, poussiéreuse, coralliforme…), régressive (membraneuse, en bouée de sauvetage) ou totale.

Les cataractes héréditaires sont les plus fréquentes (consanguinité des parents). Ailleurs, la cataracte peut être associée à une malformation oculaire (aniridie, microphtalmie, ectopie cristallinienne…) à une maladie génétique ou secondaire à une infections du fœtus durant la grossesse (rubéole, toxoplasmose, syphilis…).

c- Cataractes traumatiques :

Sont les plus fréquentes chez l’adulte jeune.

- Cataractes contusives : la contusion peut être directe ou indirecte et la cataracte survient immédiatement ou à distance du traumatisme. Les opacités sont de topographie variable mais l’aspect typique est la cataracte en rosace.

- Cataracte par plaie perforante du cristallin : l’ouverture de la capsule entraîne une imbibition du cristallin par l’humeur aqueuse avec gonflement et opacification des fibres cristalliniennes ce qui engendre inflammation et hypertonie par intumescence cristallinienne.

- Cataracte associée à un corps étranger intraoculaire : ce dernier peut être de différente nature, il peut se ficher dans le cristallin ou le traverser. La cataracte survient soit par atteinte directe soit par imprégnation métallique secondaire à la diffusion d’oxydes métalliques (fer et cuivre) toxiques pour l’œil.

- Cataracte par agents physiques :

· Cataracte par la chaleur : les opacités sont floconneuses polaires postérieures.

· Cataracte par électrocution : siège généralement du coté du passage de l’électricité.

· Cataracte par rayonnements ionisants (X, gamma, bêta…) : accidentelle, iatrogène (radiothérapie) ou militaire (bombe atomique).

d- Cataractes compliquées :

Ce sont les cataractes secondaires à une pathologie oculaire chronique. Elles sont habituellement unilatérales. Plusieurs affections oculaires peuvent se compliquer de cataracte c’est le cas des uvéites sévères et chroniques, de la myopie forte, du décollement de rétine négligé…

e- Cataractes pathologiques :

Ces cataractes s’inscrivent dans le cadre d’une pathologie générale.

- Les cataractes endocriniennes : le diabète est un facteur d’opacification du cristallin chez le sujet jeune et d’accélération de la cataracte du sujet âgé. La cataracte de l’hypocalcémie complique une hypoparathyroïdie. Enfin, la cataracte peut être la conséquence d’une carence en protéines ou en vitamines (vitamine A).

- Les cataractes associées à une affection dermatologique : elles sont souvent bilatérales touchant les sujets jeunes. C’est le cas de la dermatose atopique et du syndrome de Werner.

- les cataractes et aberrations chromosomiques : ex. cataracte du mongolisme (trisomie 21) qui peut être associée à d’autres atteintes oculaires (kératocône, glaucome).

f- Cataractes iatrogènes :

La cataracte peut compliquer une prise médicamenteuse. La cataracte cortisonique en est l’exemple le plus fréquent, due surtout à une corticothérapie par voie générale prolongée et à fortes doses. La cataracte peut aussi compliquer une intervention chirurgicale ophtalmologique, comme la chirurgie du glaucome et du décollement de rétine.

g- Cataracte secondaire :

C’est l’opacification secondaire de la capsule postérieure après chirurgie de la cataracte. Elle est due à la prolifération de cellules épithéliales sur la capsule postérieure associée ou non à une fibrose capsulaire. Elle est habituellement traitée par le laser qui réalise une perforation centrale de la capsule postérieure pour dégager l’axe visuel.

II- Autres affections du cristallin :

1- Le syndrome exfoliatif :

Il est caractérisé par la présence de dépôts blanchâtres sur la face antérieure du cristallin, disposés en collerettes concentriques, sur le pourtour pupillaire et au niveau de l’angle iridocornéen. Ce syndrome s’accompagne d’une fragilité zonulaire avec risque de subluxation du cristallin. Un glaucome est associé souvent à ce syndrome.

2- La microsphérophakie :

Elle est caractérisée par un cristallin petit et globuleux qui est visible en totalité après dilatation pupillaire. Elle est associée à une myopie de courbure et une laxité zonulaire avec risque de déplacement du cristallin vers la chambre antérieure et hypertonie oculaire par blocage pupillaire.

3- L’ectopie cristallinienne :

C’est une anomalie de position du cristallin évolutive, où le cristallin est désaxé le plus souvent en haut et en dehors avec une zonule intacte. Elle se voit surtout dans le syndrome de Marfan. L’acuité est en général médiocre due au déplacement du cristallin ou à la myopie forte qui est souvent associée. L’ectopie évolue vers l’aggravation avec rupture des fibres zonulaire et risque de luxation du cristallin.

4- Le colobome cristallinien :

C’est une anomalie de forme du cristallin qui se présente sous forme d’une encoche du cristallin souvent inférieure, parfois associée à un colobome de l’uvée (iris corps ciliaire).

5- Le lenticône :

C’est une déformation conique localisée, souvent axiale, de la face antérieure ou postérieure du cristallin. Le lenticône postérieur est le plus fréquent. Il est responsable d’une myopie qui s’aggrave avec le temps avec apparitions d’opacités au niveau de la lésion.

III- Chirurgie du cristallin :

Il n’y a jusqu’à présent pas de traitement médical qui puisse stopper l’évolution ou la régression des opacités cristalliniennes. Le traitement de la cataracte demeure chirurgical. La chirurgie est indiquée quand les opacités deviennent très gênantes pour le patient, elle se fait en général sous anesthésie locale. L’anesthésie générale est réservée à l’enfant et aux cas particuliers.

1- Différentes techniques :

a- Abaissement traditionnel du cristallin :

C’est une technique qui a été utilisée par les médecins avant le 19^ème siècle mais qui reste malheureusement pratiquée par des guérisseurs dans les pays sous développés. Elle consiste à luxer le cristallin dans la cavité vitréenne à l’aide d’un stylet. Ce qui permet de dégager l’axe visuel et une récupération visuelle. Mais le cristallin restant dans le vitré entraîne par la suite une inflammation importante avec risque de glaucome et de décollement de rétine.

b- Extraction intracapsulaire du cristallin :

C’est l’extraction du cristallin en totalité. Elle est indiquée dans les subluxations importantes. Le cristallin est extrait à l’aide d’une cryode après ouverture large de la cornée. Cette technique expose au risque d’issue de vitré qui entraîne une inflammation et une hypertonie et des tractions sur la rétine avec risque de décollement de rétine.

c- Extraction extracapsulaire manuelle :

Le cristallin est vidé de son contenu après ouverture assez large de la capsule antérieure. Le sac capsulaire restant servira de support au cristallin artificiel placé de préférence dans le sac capsulaire. Cette technique respecte le vitré et permet la mise en place d’un implant dans la chambre postérieure. Cependant, l’extraction du noyau cristallinien entier nécessite l’élargissement de l’ouverture cornéenne (kératotomie) qui sera suturée par des points de nylon très fin induisant souvent un astigmatisme postopératoire, qui est parfois très important (sutures trop serrées).

d- Extraction extracapsulaire automatisée ou phacoémulsification :

C’est une technique qui utilise un appareil délivrant des ultrasons, qui permet de brouter le noyau cristallinien dans le sac capsulaire et d’aspirer le matériel cristallinien à l’aide d’un système d’aspiration irrigation automatisé puis mise en place d’un implant pliable. Ce qui permet une intervention rapide utilisant une petite incision cornéenne moins astigmatogène. La réhabilitation visuelle est précoce par rapport à la méthode manuelle.

e- La phacophagie + vitrectomie :

Destinée aux cristallins mous subluxés ou ectopiques qui seront broutés dans la chambre postérieure, associée à une vitrectomie antérieure. L’abord se fait souvent par la pars plana.

2- Les complications de la chirurgie du cristallin :

a- L’inflammation :

Toujours présente, son intensité est variable selon la technique et l’état de l’œil. Elle est traitée systématiquement par les anti-inflammatoires (corticoïdes).

b- L’œdème de cornée :

Dû à l’inflammation et à l’agression chirurgicale de l’endothélium cornéen. Régresse généralement en quelques jours.

c- L’astigmatisme :

Il est en rapport direct avec la qualité de l’incision cornéenne et des points de sutures. En effet, les sutures trop serrées sont responsables d’un astigmatisme direct, alors que les sutures lâches induisent un astigmatisme inverse mal supporté par le patient et une béance de la kératotomie. L’ablation des fils astigmatogènes au bon moment (3 mois), permet la disparition ou la diminution de l’astigmatisme.

d- Le décollement de rétine :

Il complique surtout les phacoexérèses qui s’accompagnent d’une rupture capsulaire avec issue de vitré.

e- L’endophtalmie :

C’est la complication la plus redoutable de toute chirurgie du segment antérieur, car elle entraîne dans les formes graves la perte du globe oculaire. Les germes en cause sont variés (staphylocoque, streptocoque, pseudomonas…). Le diagnostic précoce et surtout la prise en charge rapide avec injection intraoculaire d’antibiotiques, permet de réduire la gravité de cette complication.

f- Autres complications :

Hémorragie intraoculaire, ouverture de la plaie avec hernie de l’iris, œdème maculaire cystoïde, hypotonie, hypertonie oculaire…

IV- Moyens de correction de l’aphakie :

L’aphakie est l’absence de cristallin en place. Plusieurs moyens sont disponibles pour corriger l’aphakie. La mise en place d’une lentille intraoculaire reste la meilleure méthode de correction.

1- Correction par lunettes :

Ce mode de correction est surtout utilisé pour corriger l’aphakie bilatérale. Il est de moins en moins utilisé du faite de l’élargissement de l’implantation et du faite des inconvénients des verre d’aphakie :

- Agrandissement de l’image rétinienne d’environ 30% par rapport à celle du sujet phake responsable d’une mauvaise coordination des mouvements, de sensation que les objets sont anormalement proches et de l’aniséiconie (différence de taille entre l’image rétinienne des 2 yeux), en cas d’aphakie unilatérale non tolérée par le patient.

- Poids des lunettes : les verres d’aphakie sont épais, lourds et inesthétiques.

- Rétrécissement du champs visuel : les rayons lumineux traversant la périphérie du verre sont déviés par un effet prismatique et ne pénètrent pas l’œil, il en résulte un scotome annulaire.

- Les aberrations optiques qui se produisent à la périphérie du verre donnent au patient l’impression d’évoluer dans un monde parabolique.

Ces problèmes sont en grande partie résolus par l’utilisation de verres asphériques et de matériaux légers. Enfin, l’utilisation de verres teintés permet de remplacer le rôle de filtre à ultraviolet assuré par le cristallin.

2- Correction par lentilles de contact :

Alternative intéressante aux verres de lunettes. En effet, les LC permettent une vision meilleure avec agrandissement du champ de vision, disparition de l’effet prismatique occasionnée par les verres d’aphakie et l’agrandissement de l’image est réduit à moins de 10% ce qui réduit l’aniséiconie et permet la vision stéréoscopique en cas d’aphakie unilatérale. Enfin, l’avantage esthétique est indéniable.

Les LC posent, cependant chez l’aphake, certains problèmes :

- L’hypoesthésie cornéenne rend dangereux le port permanent.

- Les déformations cornéennes post-opératoires peuvent rendre impossible l’adaptation d’une lentille rigide perméable aux gaz.

- Une mauvaise cicatrisation conjonctivale peut entraver l’adaptation d’une lentille souple.

- Les patients dont l’âge ne permet pas la manipulation des LC (enfant - vieillard), peuvent être équipés en port permanent. Mais la mauvaise qualité de la surface oculaire chez ces patients limite cette indication.

3- Correction par lentilles intraoculaires :

C’est la méthode de choix pour corriger l’aphakie (faible agrandissement). L’implantation pouvant être faite au même temps que la phacoexérèse ou secondairement. Le développement des différents designs et des différents matériaux a permis une meilleure tolérance des lentilles intraoculaires.

Il faut, chaque fois qu’il est possible, implanter en chambre postérieure, de préférence dans le sac capsulaire quand il est intact, sinon dans le sulcus (angle irido-ciliaire). Quand il n’y a plus de support capsulaire pour supporter l’implant, on peut soit mettre l’implant en chambre postérieure et le fixer à la sclère (technique difficile, beaucoup de complications), soit en chambre antérieure avec support angulaire ou irien.

Les complications propres aux implants sont rares. La kératopathie bulleuse complique les implants de chambre antérieure dont les anses frottent contre l’endothélium ; décentrement de l’implant ; Luxation de l’implant dans le vitré très rare ; l’endophtalmie non infectieuse est exceptionnelle.